Categorie afbeelding

SYRINX

Posttraumatische syringomyelie (PTS) is een complicatie die kan voorkomen bij een dwarslaesie, en die in zeldzame gevallen levensbedreigend kan zijn. Er worden ook andere benamingen voor gebruikt, zoals progressieve posttraumatische cysteuze myelopathie. In het dagelijks taalgebruik wordt gesproken over een syrinx.

 


Kies een onderwerp voor meer informatie

Wat is het?

Een syrinx is een kleine buisvormige holte - ook wel cyste genoemd - in het ruggenmerg, die is gevuld met vocht. Syrinxen komen vooral voor ter hoogte van de hals- en borstwervels.


Bron: F.W.A. van Asbeck & I.J.W. van Nes. 'Handboek Dwarslaesierevalidatie' 2016.

Het is niet precies duidelijk hoe vaak er na een dwarslaesie sprake is van een syrinx. Dankzij MRI-scans komen tegenwoordig syrinxen wel vaker aan het licht. Voor zover nu bekend heeft ongeveer een vijfde tot een derde van de mensen met een dwarslaesie een syrinx op het niveau van de laesie. Hier hebben de meesten geen last van. Het aantal mensen met een dwarslaesie dat klachten ondervindt door een syrinx wordt geschat tussen de 1 en 9 procent.

Klachten ontstaan als door de druk van de syrinx het ruggenmerg beschadigd raakt. Pijn is meestal de eerste klacht. Het kan een doffe, schrijnende, stekende of brandende pijn zijn, die niet gevoeld hoeft te worden op de plaats van de syrinx. De pijn kan er continu zijn, of af en toe. Bijna altijd zijn er ook stoornissen in het gevoel. De tastzin kan verminderd zijn, en pijn en temperatuur worden vaak ook minder goed gevoeld. Dat is riskant omdat verwondingen of verbrandingen onopgemerkt kunnen blijven. Krachtverlies als gevolg van een syrinx kan ook voorkomen, net als verergering van spasmen, overmatig zweten of hoge bloeddruk.

Doorgaans wordt een syrinx geleidelijk groter, waardoor de klachten eveneens toenemen. De klachten kunnen ook stabiel blijven of juist afnemen. Een syrinx kan in het ergste geval levensbedreigend worden. Dit gebeurt als de syrinx zich uitbreidt in de richting van de hersenstam. Wanneer er hierdoor druk ontstaat op de hersenstam kunnen vitale functies, zoals ademhaling, uitvallen.

Om vast te stellen of sprake is van een syrinx wordt tegenwoordig meestal een MRI-scan gemaakt. Hierbij wordt soms contrastvloeistof gebruikt. Het beeld op de MRI-scan zegt lang niet alles over de gevolgen voor de patiënt. Er zijn mensen met een grote syrinx en weinig klachten, maar ook mensen met een kleine syrinx en veel klachten. Dit is vooral afhankelijk van de plek van de syrinx in het ruggenmerg en van de snelheid van ontstaan. Bij een syrinx die langzaam groter wordt heeft het ruggenmerg gelegenheid om zich aan te passen aan de toenemende druk, met als gevolg minder klachten.


Hoe komt het?

Een syrinx kan ontstaan door verschillende oorzaken. Globaal gesproken zijn er vier mogelijkheden:

  • Enkele weken na het ontstaan van de dwarslaesie ruimen witte bloedcellen de dode cellen van de ruggenmergbeschadiging op. Doordat de cellen verdwijnen, ontstaat een holte in het ruggenmerg.
  • Een syrinx ontstaat door een vaatbeschadiging: door een bloeding of infarct kunnen cellen afsterven, waardoor een holte ontstaat.
  • Hersenvliezen zitten niet alleen rond de hersenen, maar ook rond het ruggenmerg. Bij het trauma waarbij de dwarslaesie is ontstaan, kan ook littekenweefsel ontstaan aan de hersenvliezen. Door dat littekenweefsel wordt bij buiging en strekking van de rug aan de achterzijde van het ruggenmerg harder getrokken dan aan de voorzijde. Dit drukverschil kan leiden tot een syrinx.
  • Er kan ergens een blokkade zitten, waardoor hersenvocht (liquor) niet vrij rondom het ruggenmerg kan stromen. De liquor wordt dan door de verhoogde druk het ruggenmerg in geperst, met een syrinx tot gevolg.

In individuele gevallen wordt lang niet altijd duidelijk wat nou de oorzaak is van een syrinx.


Hoe wordt het behandeld?

Van tevoren kun je niet goed voorspellen wat de gevolgen zullen zijn van een syrinx. Als er weinig klachten zijn en als de klachten niet toenemen, wordt meestal gekozen voor een afwachtend beleid. Dat betekent: waar nodig onder controle blijven en symptomen bestrijden, bijvoorbeeld met pijnmedicatie.

Wanneer sprake is van ernstige klachten, zoals toenemend krachtsverlies of hevige pijn, kan worden gekozen voor een ingreep door een neurochirurg.

Er zijn verschillende ingrepen mogelijk bij een syrinx. Als sprake is van een ophoping van liquor door een aanwijsbare blokkade, is wellicht een operatie mogelijk waarbij die blokkade wordt weggenomen. Dit is bijvoorbeeld een optie als door een veranderde stand van een wervel een vernauwing is ontstaan in de wervelkolom. Wanneer dan de stand van de wervel wordt gecorrigeerd, wordt de vernauwing opgeheven en kan de liquor weer stromen.

Een operatie aan een syrinx zelf is vaak lastig. Het vocht uit de syrinx kan wel worden weggehaald met een punctie, maar komt daarna vaak weer terug. Als de syrinx is ontstaan door littekenweefsel in de hersenvliezen rond het ruggenmerg, kunnen die vliezen worden losgemaakt of geopend om het vocht weg te laten lopen. Ook na deze ingreep kan de syrinx terugkomen, omdat opnieuw littekenweefsel ontstaat. Een derde optie is dat een drain wordt aangebracht om het vocht af te voeren. Het vocht kan worden afgevoerd naar bijvoorbeeld de ruimte buiten het ruggenmerg of naar de buikholte. Het nadeel van deze drains is dat ze verstopt kunnen raken.

Operaties geven niet altijd een verbetering. Pijn neemt wel bijna altijd af na een operatie en ook is er bij ongeveer twee derde van de geopereerde patiënten herstel van kracht. Maar het is ook mogelijk dat een verslechtering optreedt. Ook kunnen zich complicaties voordoen, zoals een bloeding in het ruggenmerg, infectie, lekkage van liquor of het ontstaan van een nieuwe syrinx. Bij een syrinx is het daarom begeleiding nodig door een neurochirurg die ervaring heeft met deze aandoening en die vooraf de behandelopties en de risico’s kan bespreken met de patiënt.

Er is een patiëntenvereniging voor mensen met syringomyelie.